Как называется болезнь не свертывания крови

Нарушения гематологического профиля — широко распространенные расстройства, порой незаметный для самого человека до определенного момента. Перечень возможных отклонений велик, в зависимости от конкретного диагноза потребуются соответствующие терапевтические меры.

Расстройства практически всегда несут потенциальную смертельную угрозу, потому пускать дело на самотек категорически нельзя.

Плохая свёртываемость крови также называется гипокоагуляцией, сопровождается снижением способности жидкой соединительной ткани самостоятельно переходить в неактивное состояние, возможности агрегации тромбоцитов и их адгезии.

Вариантов, почему это может происходить множество, от конкретного диагноза зависит качество и суть проводимой терапии.

Нарушения свертываемости сопровождаются специфическими клиническими признаками. Они опасны как таковые. Без курса лечения не миновать летального исхода от массивного кровотечения. Наружного или внутреннего.

Прогнозы зависят как от качества проводимого лечения, так и от индивидуальных особенностей организма человека.

Механизм развития нарушения

В основе становления проблемы лежит группа возможных отклонений. Они разнородны, но дают идентичный негативный эффект.

Среди таковых:

Расстройства со стороны форменных клеток-тромбоцитов

Встречается две разновидности патологического процесса.

Первый касается изменения качественной характеристики названных структур. При этом количество остается тем же самым. Встречается эта форма расстройства наиболее часто. Сопровождается нарушением работы форменных клеток и в итоге пониженной свертываемостью. Это так называемая тромбоцитопатия, она диагностируется несколько сложнее.

Вторая определяется недостаточным числом тромбоцитов в русле. Отсюда физическая невозможность организма направить необходимое количество клеток к месту повреждения, где они нужны в этот момент. Речь о так называемой тромбоцитопении.

Оба расстройства одинаково опасны и встречаются практически в равном числе ситуаций. Лечение отличается.

Нарушение выработки так называемых факторов свертывания

Тех веществ, которые собственно инициируют процесс нормальной остановки выхода жидкой соединительной ткани, активизируют восстановительный механизм. Таких веществ существует более десятка и все они синтезируются в организме человека.

При некоторых расстройствах, например гемофилии, врожденных отклонениях, злокачественных заболеваниях костного мозга, синтез ослабевает или прекращается вовсе, что создает риск смерти.

Причем человек не переносит даже минимальных ран, поскольку заживление становится крайне трудным делом.

С другой стороны, велика вероятность спонтанных кровотечений. Больной находится в опасности постоянно. Это наиболее грубые изменения со стороны коагуляции.

Нарушение продукции некоторых белковых соединений

Особняком стоит развитие недостаточного синтеза фибриногена, который превращается в фибрин. Это один из ключевых факторов свертывания.

В отличие от аналогичных случаев, проблемы с выработкой этого соединения встречаются особенно часто и несут катастрофические последствия, поскольку ни один современный метод терапии не обладает достаточной эффективностью. А то и вовсе бесполезен.

Механизмы могут присутствовать в определенной системе. Чем больше негативных факторов в анамнезе, тем тяжелее переносится состояние и сложнее с ним справиться врачам.

Плохая свертываемость крови: почему возникает, чем опасна, как лечат

Кровь – важнейшая часть человеческого организма, ведь именно в ней содержатся вещества, жизненно важные для всех без исключения органов и тканей.

Отклонения от нормы состояния или состава крови вызывает нарушение многих функций и приводит к заболеваниям.

Чем опасна плохая свертываемость крови как называется болезнь, связанная с этим, и что можно сделать для нормализации состояния – вопросы, ответы на которые лучше знать заранее, чтобы не растеряться в экстренной ситуации.

Плохая свертываемость крови как называется болезнь

Плохая свертываемость крови, так же, как и ее сгущение не являются болезнью, это проявление заболеваний и состояний, которые определяют уменьшение в крови концентрации факторов свертывания. Болезни часто носят наследственный характер.

1. Гемофилия. Генетически обусловленное заболевание. Выделяют два вида – когда в крови отсутствует белок, ответственный за свертывание крови или когда есть дефицит плазмы Кристмаса.
2. Болезнь Виллебранда. Наследственный в большинстве случаев дефицит в крови пациентов специфического фактора Виллебранда. В результате не происходит образования кровяного сгустка, так как тромбоциты не приклеиваются к стенкам поврежденного сосуда, агрегации кровяных пластинок не происходит. Уменьшение в крови фактора Виллебранда также происходит в результате многократных переливаниях крови, при аортальном стенозе, ревматоидном артрите.

Это две болезни, основное проявление которых – повышенная кровоточивость. Также можно отметить состояния, связанные с количеством клеток крови, которые принимают участие в образовании кровяного сгустка – тромба на месте повреждения сосуда или нитей фибрина, фиксирующих его:

• тромбоцитопения;
• фибринопения.

Симптомы пониженной свертываемости крови

Основное проявление – повышенная кровоточивость и невозможность остановить кровь обычными методами.

Также у больных возникают частые спонтанные кровотечения, от малейших ушибов образуются обширные синяки и гематомы, наблюдаются слабость и головокружения.

Плохая свертываемость крови: что делать

Если замечены симптомы пониженной свертываемости крови, следует посетить врача-гематолога, пройти тщательное обследование, чтобы определить причину патологии.

Основной метод, позволяющий контролировать состояние крови – биохимический анализ – коагулограмма. Все лечебные мероприятия проводят, периодически проводя тестирование.

Лечение излишнего разжижения крови должно проводиться обязательно под контролем врача, чтобы не перевести патологию в противоположное состояние и не бороться потом с повышенным тромбообразованием.

Из медикаментов обычно используют:

• витамин К в виде инъекций;
• аминокапроновую кислоту и другие средства, задерживающие растворение фибрина;
• коагулянты прямого и непрямого действия;
• препараты, стимулирующие выработку тромбоцитов — опрелвекин, гидроксимочевина.

Хорошее действие оказывает переливание плазмы крови, содержащей факторы свертываемости.

При лечении пониженной свертываемости крови большое значение имеет состав питания. Рекомендуется

• повышенное содержание в рационе продуктов, содержащих витамин К: обогатить питание гречкой, бананами, манго, редисом, шелковицей, красным перцем, бобовыми, грецкими орехами;
• ограничение или исключение напитков с кофеином;
• крапива, тысячелистник, отвар скорлупы грецких орехов – народные средства, эффективные при кровоточивости.

Причины

Вариантов множество. Определение провоцирующих факторов может стать темой ни одного научного исследования. Если говорить о самых распространенных моментах:

• Злокачественные заболевания. Независимо от локализации опухоли. Особенно заметны нарушения при длительном существовании расстройства, крупных размерах неоплазии и начале ее распада. Организм попросту не в силах бороться на несколько фронтов, кровь не сворачивается как положено.

Плюс нужно учитывать, что продукты разрушения онкологической структуры отравляют весь организм, это приводит к снижению интенсивности работы костного мозга. Кроветворение замедляется и существенно ухудшается.

• Патологии печени. Рекордсменом в этом плане (по тяжести проявлений) считается цирроз. Острый некроз тканей органа. Встречается расстройство преимущественно у любителей алкоголя, хотя возможны варианты. Но нечасто.

Изменение сопровождается нарушением коагуляции по нескольким причинам. Печень не способна очищать жидкую ткань от токсинов. Ядовитые вещества препятствуют нормальной коагуляции.

А с другой же стороны, орган непосредственно вырабатывает некоторые факторы свертывания, любая дисфункция в конечном итоге приводит к острому нарушению.

Несколько реже расстройства вызываются заболеванием инфекционного рода, например, гепатитом. Токсические формы процесса также крайне опасны.

• Систематический прием нестероидных противовоспалительных препаратов. НПВП применяются короткими курсами по несколько дней. Это прямо отражено в аннотациях к представителям этой фармакологической подгруппы. Потому любые отклонения заканчиваются нарушениями.

В первую очередь — это результат токсического поражения печени. С другой стороны, одновременно страдают сосуды. Повышается их проницаемость.

Побочные эффекты от нестероидных противовоспалительных нужно учитывать при планировании терапии.

Внимание:

Столь же негативным действием обладают анальгетики на основе метамизола натрия.

• Недостаточная активность иммунитета. Пониженная способность организма защищаться сопровождается формированием хронических очагов вирусного или бактериального поражения. Не всегда пациент подозревает о таковых.

Это может быть больное горло, которое находится в воспаленном состоянии перманентно, но заболевание протекает бессимптомно. Вариантов масса. Вплоть до кариозных зубов.

При длительном существовании источника, токсины, продукты жизнедеятельности агентов нарушают нормальную работу костного мозга, приводят к деструкции тромбоцитов и низкой свертываемости крови.

• Аллергия. Острые ложные иммунные реакции организма заканчиваются выбросом определенного количества крайне токсичного вещества — гистамина. Он обладает способностью разрушать клетки, потому при интенсивном ответе тела, велика вероятность развития временной тромбоцитопении. При частой аллергии процесс может повториться, а это уже опасно.
• Неблагоприятные факторы внешней среды. Сюда можно отнести работу на вредных предприятиях, проживание в негативной экологической обстановке. Вариантов множество. Перемена условий позволяет быстро восстановиться. Без специализированной терапии.
• Дефицит кальция. Играет одну из ключевых ролей. Как правило, расстройство обнаруживается не по низкой свертываемости крови, а по другим проявлениям: например, ломкости костей, проблемам с зубами, волосами, ногтями, скачкам артериального давления, нарушениям сердечного ритма и прочими. После восстановления баланса электролитов в организме, нормализации концентрации соединения, все приходит в норму само.
• Применение антибиотиков на систематической основе. Особенно при резкой смене препаратов или приеме сразу нескольких наименований. Необходимо планировать вероятные побочные эффекты и быть готовыми к ним.
• Использование гормональных препаратов. Оральных контрацептивов, реже замещающих медикаментов, которые назначаются при нарушениях работы эндокринной системы: щитовидки, гипофиза, при недостатке половых специфических гормонов, что становится причиной плохого свертывания крови.
• Злокачественные заболевания костного мозга. Встречаются сравнительно нечасто, сопровождаются опасными нарушениями работы всего организма и плохо поддаются терапии любыми способами.
• Врожденные наследственные болезни. Классическим вариантом выступает гемофилия, она сопровождается несвертываемостью крови, по причине недостаточной выработки некоторых веществ. Качественно не лечится, есть возможность кое-как бороться с симптоматикой и то не всегда.
• Цинга. Недостаток витамина C с развитием в системе гипокоагуляции и неестественной хрупкости сосудов, в том числе и крупных. Без терапии расстройство рано приводит к смертельному исходу.
• Дефицит витамина K. Сказывается не только рассматриваемым образом, также страдают ЦНС и сердечно-сосудистая система. Проявлений множество.

Гипокоагуляция развивается как ответ на недостаток факторов свертывания или проблемы со стороны тромбоцитов. Выявление причины проводится гематологом лабораторными и инструментальными методами.

Симптомы

Клиническая картина примерно всегда одинаковая, однако при усилении нарушения, наблюдается появление новых признаков и усугубление старых, уже существующих.

Примерный перечень проявлений:

• Трудноостановимые кровотечения. При нарушении свертываемости наблюдаются проблемы подобного плана. Человек даже после получения незначительной травмы не в силах остановить выход жидкой соединительной ткани.

Подобное может продолжаться многие часы. В зависимости от площади повреждения, процесс вполне способен спровоцировать летальные осложнения.

• Появление гематом на теле — основной признак снижения свертываемости. Синяки образуются в хаотичном порядке. Без видимых механических факторов влияния и прочих провоцирующих моментов. Область наиболее частой локализации — руки, ноги, туловище. При физическом воздействии также образуются крупные гематомы. Это тревожный, в то же время специфичный признак нарушений со стороны коагуляции.

• Внутренние кровотечения. Встречаются в разной локализации: пищеварительный тракт, репродуктивная система, легкие. Также возможен выход жидкой соединительной ткани в суставы, с явной симптоматикой вроде сильных болей, отечности. Существенного увеличения области в размерах.

• Расстройства стула. Речь идет о присутствии крови в кале. Как правило, при легких формах и на ранних стадиях падения свертываемости, наблюдаются незначительные по интенсивности отклонения.

Обнаружить следы жидкой соединительной ткани можно в виде черных вкраплений или свежей крови. В зависимости от того, в каком отделе пищеварительного тракта наблюдается проблема.

• Нарушения мочеиспускания. Изменение оттенка урины не темноватый или красный. Гематурия указывает на расстройства в работе почек.
• Проблемы со стороны сердечно-сосудистой системы. Скачки уровня артериального давления. Нарушения ритма (тахикардия, экстрасистолия, фибрилляция желудочков или предсердий). Такие отклонения требуют срочной медицинской помощи.

• Анемия как следствие и одновременно симптом. Встречается практически у всех пациентов, с длительным малозаметным течением патологического процесса.
• Обильная кровопотеря во время менструации. Так называемая меноррагия. Возможны и ациклические изменения.
• Кровоточивость десен. При чистке зубов, жевании и просто так. Спонтанные нарушения имеют место быть.
• Носовые кровотечения. В результате дыхания, попыток высморкаться. При развитой гипокоагуляции наблюдается беспричинное начало отклонения. Для коррекции обычно требуется тампонада, все зависит от ситуации.
• Нарушения сознания. При обильной кровопотере мозг недополучает питания, что и становится источником синкопальных состояний.

Симптоматика зависит от сложности случая.

Какие еще обследования нужны

Важно выявить причины плохой свертываемости крови, для этих целей одной коагулограммы мало, поскольку она позволяет только констатировать факт наличия проблемы, но в остальном предоставляет не так много информации. Потребуются дополнительные мероприятия.

Среди них:

• Устный опрос больного. Несмотря на кажущуюся пустяковость, это важный момент. Необходимо рассказать о всех жалобах. Исходя из клинической картины, симптоматики, врач выдвигает гипотезы и продолжает оценку состояния.
• Сбор анамнеза. Исследование сути нарушения. Специалист задает вопросы относительно вероятного происхождения патологического процесса.
• Анализ крови общий. Имеет смысл оценить такие показатели, как эозинофилы, тромбоциты, фибриноген и прочие.
• Биохимическое исследование.
• УЗИ органов брюшной полости. В первую очередь выявляются возможные нарушения со стороны печени.
• ЭКГ, ЭХО.
• В особо спорных случаях или при явных подозрениях назначается пункция костного мозга. Далее биоптат исследуется в условиях лаборатории. По результатам гистологической оценки делают выводы.

В зависимости от конкретной ситуации назначаются вспомогательные мероприятия.

Вопрос выбора тактики — полностью в сфере ведения гематолога. По необходимости привлекается сосудистый хирург.

Плохие показатели крови у ребенка

Для малыша очень важны анализы крови с перых дней жизни. Сразу после рождения у него исследуют кровь на выявление генетических заболеваний, таких как фенилкетонурия или гипотиреоз. Обнаружение генетических отклонений (то, что называют плохим анализом) может спасти ребенку жизнь.

Так при фенилкетонурии у младенца могут навсегда нарушиться умственные способности, если его сразу накормить молоком матери. После своевременного анализа, при соблюдении диеты без белка он, наоборот, вырастит полноценным человеком.

Общеклинические исследования крови ребенка обязательно проводятся на пятый день жизни, в месячном возрасте, в полгода и год. Кроме того, педиатр может назначить малышу дополнительные анализы при наличии у него хронических болезней, затяжном протекании острого заболевания и подозрении на возникновение осложнений.

По кровяным тельцам разных типов выявляют, что является причиной заболевания: бактерии, вирусы, аллергия. Повышенное содержание лейкоцитов помогает определить очаги воспаления. Иногда они «подскакивают» после прививок. Высокий уровень лимфоцитов проявляется у детей при инфекционных болезнях (ветряной оспе, свинке, скарлатине, коклюше, краснухе, кори). Чем выше СОЭ, тем острее проходит заболевание.

В случае подозрения на диабет, гепатит, аутоиммунные заболевания у ребенка берут кровь из вены на биохимию. Анализ плохой — значит диагноз подтвердился.

Есть и другие анализы крови, которые назначают детям. Например, коакулограмма – специальное исследование на свертываемость крови. Она необходима, когда ребенку нужно оперативное вмешательство. Хороший будет результат или плохой, он поможет врачу сориентироваться в трудной ситуации.

Отклонения показателей, связанных с возрастом, нельзя считать плохим анализом. А насколько он хорош, то есть соответствует нормам, с учетом других факторов судить может только врач. Не нужно забывать, что детские показатели отличаются от взрослых. Анализ может дать плохие результаты, если перед ним малыш покушал или активно побегал.

Лечение

Терапия несвертываемости крови определяется, исходя из клинического случая.

• Применение препаратов, которые ухудьшают сворачиваемость, требует немедленной отмены. Если необходима дальнейшая коррекция, курс просто пересматривают.
• Заболевания печени. Эффективное лечение возможно только на ранней стадии. В особенности это касается таких критических или потенциально смертельных состояний, как гепатит и цирроз.

В обязательном порядке назначаются гепатопротекторы (Эссенциале, Карсил), также прописывается диета. Показан динамический контроль над состоянием органа. Без этого не обойтись.

Субкомпенсированное отмирание тканей считается основанием для трансплантации. Она возможна ровно до тех пор, пока свертываемость в относительной норме. Как только начинаются кровотечения, не миновать гибели, хирургическое вмешательство уже не имеет смысла.

• Гемофилия и прочие нарушения синтеза факторов свертывания представляют большие трудности в плане терапии. На сегодняшний день эффективных методов коррекции нет. Потому остается бороться с клинической картиной. Проводятся мероприятия по срочной остановке кровотечений. По необходимости назначают переливания крови, эритроцитарной массы и т.д.
• Расстройства со стороны тромбоцитов, как правило, корректируются с помощью глюкокортикоидных препаратов. Преднизолона, Дексаметазона и их аналогов в капельной или таблетированной форме. Также определенный эффект возможен при удалении селезенки. Но не всегда. Вопрос решается в зависимости от индивидуального течения болезни.
• Злокачественные опухоли требуют срочного удаления. Отталкиваясь от локализации и типа неоплазии, применяют методы лучевой и химиотерапии в качестве основных или вспомогательных.

Вопрос лечения сложен и требует тщательной диагностики. Без полного понимания сути процесса врачам остается бороться симптомами, также оказывать паллиативную помощь в безнадежных ситуациях.

Прогноз

Перспективы восстановления, выживания зависят от конкретного клинического случая.

Наиболее позитивны прогнозы при субъективных факторах влияния. Приеме препаратов, недостатке витамина C, K, временных преходящих явлениях.

Органические заболевания куда сложнее. При возможности эффективной полной коррекции или хотя бы взятия состояния под контроль, есть все шансы на выживание.

Гемофилия, злокачественные заболевания крови, опухоли и неопластические процессы на запущенных стадиях, цирроз на финальной фазе — неблагоприятные в плане прогнозов.

Общий анализ крови – плохой

Низкий гемоглобин свидетельствует об анемии, может быть следствием хронических заболеваний. Повышенная концентрация гемоглобина сопровождает сгущение крови, кишечную непроходимость, эритоцитоз, порок сердца, излишне высокие физические нагрузки.

Число эритроцитов выше нормы – это признак обезвоживания, кишечных инфекций, болезней крови, легочной патологии, рака почек и печени, порока сердца. Кровопотери и железодецицитная анемия, стрессы и недоедание, авитаминоз и метастазы злокачественных образований сопровождаются понижением количества эритроцитов в крови.

Лейкоцитоз – повышенное содержание лейкоцитов возникает при различных инфекциях (пневмо-, стафило-, стрептококках), гнойных воспалительных процессах, аппендиците, интоксикациях, наличии травм и ожогов, злокачественных образованиях, инфаркте миокарда. Лейкопения, когда лейкоцитов меньше нормы, наблюдается при гриппе, кори, краснухе, малярии, вирусном гепатите, туберкулезе, СПИДе, ревматоидном артрите, а также вследствие приема некоторых лекарств.